ME/CFS-Informationsblätter

Die Myalgische Enzephalomyelitis / das Chronische Fatigue Syndrom (ME/CFS) ist eine stark einschränkende chronische Erkrankung, die viele Körpersysteme betrifft und oft zu einem hohen Grad körperlicher Behinderung führt. Die WHO stuft ME/CFS seit 1969 als neurologische Erkrankung ein (ICD-10-GM G93.3; ICD-11-GM 8E49; USA: ICD-10-CM G93.32). Meist tritt ME/CFS postinfektiös auf (nach Infektion mit Erregern, wie z. B. EBV, Influenzavirus, Enteroviren oder SARS-CoV-2), aber auch andere Auslöser, z. B. OP, HWS-Trauma, sind beschrieben. Der Verlauf kann rasch progredient, episodisch oder schleichend sein, der Auslöser ist anamnestisch nicht immer genau zu ermitteln. Fluktuationen in der Schwere der Symptomatik sind nicht selten. In Studien wurde eine familiäre Häufung beschrieben. Die pathogenetischen Mechanismen sind noch nicht vollständig geklärt. Angenommen werden Autoimmunprozesse und damit zusammenhängende Störungen des autonomen (vegetativen) Nervensystems, komplexe Störungen der Kreislauf- und Gefäßregulation (endotheliale Dysfunktion, Minderdurchblutung, Hypovolämie) und des Energiestoffwechsels. Zum jetzigen Zeitpunkt ist keine kausale Therapie verfügbar, eine symptomorientierte Therapie kann jedoch zur Linderung der Beschwerden, Stabilisierung und Steigerung der verbliebenen Lebensqualität führen sowie gegebenenfalls langfristig zu einer Verbesserung des Funktionsniveaus beitragen. Remissionen werden meist nur in den ersten Jahren beobachtet; sie sind bei erkrankten Kindern und Jugendlichen häufiger als bei Erwachsenen. Nach langfristiger Chronifizierung ist eine vollständige Genesung ohne kausale Therapie unwahrscheinlich.

Das Krankheitsbild wurde in den letzten Jahrzehnten medizinisch und gesundheitspolitisch vernachlässigt und nicht ausreichend erforscht. Die begrenzte Berücksichtigung der Erkrankung in den Ausbildungsprogrammen der Gesundheitsberufe führt zu Fehldiagnosen, Missinterpretation der Symptomatik, kontraproduktiven Therapien und behindert eine bedarfsgerechte Versorgung. Im Zuge der anhaltend steigenden Fallzahlen von ME/CFS im Rahmen der Langzeitfolgen auch milder COVID-19 (Long/Post-COVID), wird dem Krankheitsbild mittlerweile deutlich mehr Aufmerksamkeit geschenkt. Forschung und Versorgung rücken weltweit in den Fokus.

Symptome

Die Symptomatik von ME/CFS ist durch einen deutlich reduzierten allgemeinen Funktionsstatus mit krankhafter Erschöpfung (Fatigue) und geringem Belastungsniveau charakterisiert. Weitere Symptome sind Schlafstörungen, neurokognitive Einschränkungen wie Konzentrations-, Wortfindungs- und Gedächtnisstörungen (auch als „Brain Fog“ bezeichnet), Kreislaufprobleme im Stehen oder Sitzen (orthostatische Intoleranz), Muskel-, Gelenk-, Nerven- und/oder Kopfschmerzen, eine ausgeprägte Reizsensibilität vor allem gegenüber Geräuschen und Licht sowie immunologische Symptome, wie z. B. geschwollene Lymphknoten, wiederkehrende Halsschmerzen und ein grippeähnliches Krankheitsgefühl, dazu eventuell neu aufgetretene Allergien und Unverträglichkeit bestimmter Nahrungsmittel.

Versorgung mit Hilfsmitteln / weitere Verordnungen

Im Rahmen des niedrigen Funktionsniveaus können entlastende Maßnahmen wie Duschhocker oder Mobilitätshilfen wie ein (Elektro-)Rollstuhl hilfreich sein. Kompressionsstrumpfhosen (CCL 2) oder Leibbinden sind in der Therapie eines POTS hilfreich. Unterstützung im Haushalt und bei der persönlichen Pflege kann über Pflegeleistungen beantragt werden. Hierbei gilt es zu beachten, dass die Kenntnisse zu ME/CFS in vielen Bereichen der Versorgungsstrukturen unzureichend sind und die Schwere der Einschränkungen durch das verzögerte Eintreten von PEM oftmals bei Praxisbesuchen oder häuslichen Visiten/Begutachtungen unterschätzt wird. Bei Überweisungen oder weiteren Therapie-Verordnungen ist ein Hinweis auf die bestehende Verschlechterung nach Belastung (PEM) hilfreich, um den Therapieerfolg nicht zu gefährden. 

Hinweise zur Betreuung in der Praxis

Für ME/CFS-Erkrankte ist der Besuch in Praxis oder Klinik meist ein großer Kraftakt, der häufig zu PEM führt. Um die negativen Folgen eines Arztbesuchs zu minimieren, sollte den Patient*innen, wenn möglich, eine Liege zum Warten angeboten werden und/oder die Wartezeit minimiert werden. Eine empathische, vertrauensvolle Grundeinstellung ist gefordert. Viele Betroffene haben eine Ärzt*innen-Odyssee hinter sich, oftmals mit Stigmatisierung und Bagatellisierung ihrer Beschwerden aufgrund mangelnden und veralteten Wissens im Gesundheitssystem. Einfache Sprache im geräusch- und lichtreduzierten Umfeld und Pausen helfen bei der Informationsverarbeitung bei „Brain Fog“ bzw. neurokognitiver Einschränkung. Eine vertraute Person zur Begleitung kann den Arztbesuch erleichtern. Schriftliche Medikations- und Therapiepläne unterstützen die Behandlung bei Gedächtnisstörungen. Schwer- und Schwersterkrankte können ihre Wohnungen in der Regel nicht mehr verlassen und/oder sind an das Bett gebunden. Hier können Hausbesuche und telemedizinische Betreuung notwendig sein, um eine Versorgung überhaupt zu gewährleisten. Weiterführende Diagnostik muss an die Kapazitäten der Patient*innen angepasst werden. Ein Fachärzt*innenbesuch oder Klinikaufenthalt können bei schwerer PEM eine dauerhafte Verschlechterung herbeiführen und sollten sorgfältig durchdacht und geplant werden. Eine adäquate Berücksichtigung der spezifischen Bedürfnisse dieser Patient*innengruppe ist im stationären Setting bislang kaum möglich.

Grundsätzlich ist eine enge, sektorenübergreifende, multiprofessionelle Zusammenarbeit wichtig. Diese beinhaltet auch sozialmedizinische Maßnahmen und angemessenen psychologischen Support der Betroffenen und ihrer Familien bei der Bewältigung der schweren chronischen Erkrankung (Coping). Pädiatrischer Expertenrat wird Behandelnden in digitalen Fallkonferenzen am MRI Chronische Fatigue Centrum für junge Menschen (MCFC) der TU München angeboten (Anmeldung: sekretariat.mcfc@mri.tum.de). Über das sozialpädiatrische Zentrum (SPZ) der Universität Würzburg können digitale Schulungen für Betroffene, ihre Familien und Lehrkräfte gebucht werden.

Bei Myalgischer Enzephalomyelitis / Chronischem Fatigue Syndrom (ME/CFS) verschlechtern sich Symptome und Gesundheitszustand durch Überlastung bzw. wenn die individuelle, pathologisch erniedrigte Belastungsgrenze durch körperliche und/oder kognitive Tätigkeiten, aber auch emotionale Faktoren sowie sensorische Belastung überschritten wird. In Folge tritt das Kernsymptom der Erkrankung auf: die Post-Exertionelle Malaise, kurz PEM (siehe Informationsblatt ME/CFS – Übersicht). Diese wird von Betroffenen auch „Crash“ genannt.

Pacing bezeichnet eine wichtige Strategie des Krankheitsmanagements bei ME/CFS und beschreibt einen reflektierten, schonenden Umgang mit den eigenen Energieressourcen und ein darauf ausgerichtetes Energie- und Aktivitätsmanagement. Beim Pacing geht es darum, strikt unterhalb der durch die Krankheit vorgebenen Belastungsgrenze zu bleiben, um keine PEM auszulösen und so eine Verschlechterung der Symptomatik und des Gesundheitszustands zu verhindern. Man kann Pacing mit „sich das eigene Tempo und den möglichen Kraftaufwand vorgeben“ umschreiben.

Kern des Pacings ist es, erste Anzeichen einer Überlastung wahrzunehmen und diese durch angepasstes Agieren (meist Aktivitätsreduktion) gezielt zu vermeiden. Pacing hat das Ziel, die Symptomlast so gering wie möglich zu halten, trägt damit zur Steigerung der Lebensqualität bei und kann den Zustand der Betroffenen stabilisieren. Es stellt keine kausale Therapiemöglichkeit dar, kann jedoch die mit PEM verknüpfte Krankheitsprogression ggf. aufhalten und langfristig zu einer Zustandsverbesserung beitragen.

Myalgische Enzephalomyelitis / Chronisches Fatigue Syndrom (ME/CFS) ist eine schwere chronische Erkrankung, die mit einer Dysregulation des autonomen Nervensystems und des Immunsystems einhergeht. Die Symptomatik von ME/CFS beinhaltet schwere körperliche und kognitive Fatigue, belastungsinduzierte Symptomverschlechterung, Schlafstörungen, neurokognitive Einschränkungen wie Konzentrations-, Wortfindungs- und Gedächtnisstörungen, eine orthostatische Intoleranz, Muskel-, Gelenk-, Nerven- und/oder Kopfschmerzen, eine ausgeprägte Reizsensibilität vor allem gegenüber Geräuschen und Licht sowie immunologische Symptome, wie z. B. geschwollene Lymphknoten, wiederkehrende Halsschmerzen und ein allgemeines, grippeähnliches Krankheitsgefühl. Auch Allergien oder Nahrungsmittelunverträglichkeiten können neu auftreten. Die Erkrankung führt oft zu einem hohen Grad körperlicher Behinderung (siehe Informationsblatt ME/CFS – Übersicht). Das Leitsymptom der Erkrankung ist die Post-Exertionelle Malaise (PEM), eine Verschlechterung aller Symptome und des Allgemeinzustands nach körperlicher oder kognitiver Belastung. Eine PEM kann Tage bis Wochen anhalten. ME/CFS-Kranke müssen Aktivitäten an ihr Belastungsniveau und ihre Symptomatik anpassen sowie regelmäßig Ruhepausen einlegen.

Je nach Schweregrad können bereits einfache, auch pflege- und therapiebezogene Tätigkeiten wie Wege im Krankenhaus, der Gang zur Toilette, Grundpflege, physiotherapeutische Behandlungen oder medizinische Untersuchungen, aber auch Konzentration erfordernde Tätigkeiten (z. B. lange Anamnesegespräche oder Gespräche mit komplexem Informationsgehalt) zu einer Symptom- und Gesundheitsverschlechterung führen. Bei vorliegender Reizüberempfindlichkeit können auch Licht, Geräusche, (starke) Gerüche und/oder Berührung eine PEM auslösen. Eine schweregradadaptierte, symptomorientierte Anpassung an die individuellen Bedürfnisse der Betroffenen ist daher nötig, um Zustandsverschlechterungen zu minimieren. Vor allem die Versorgung Schwer- und Schwerstbetroffener, meist komplett bettlägeriger Patient*innen, stellt sehr hohe Anforderungen an das Setting inklusive maximaler Reizreduktion (Einzelzimmer, Gehörschutz, Zimmerverdunkelung, minimaler taktiler Stimulation) und Schulung/Sensibilisierung aller in der Betreuung der Patient*innen involvierten Personen.

Weitere Hinweise zur Versorgung Schwer- und Schwerstbetroffener finden Sie auf der Seite des Charité Fatigue Centrums (cfc.charite.de) und im Ärzteportal der Deutschen Gesellschaft für ME/CFS.

Eine empathische, vertrauensvolle Grundeinstellung ist gegenüber den Erkrankten gefordert. Einfache Sprache im geräuschreduzierten Umfeld hilft der Informationsverarbeitung unter neurokognitiven Einschränkungen. Schriftliche Medikations- und Therapiepläne sowie Begleitung bei Wegen innerhalb der Klinik unterstützen bei Gedächtnisstörungen. Ein Rollstuhl kann nötig sein, um lange Wege zurückzulegen. Sozialdienst und Koordination der poststationären Versorgung über ein patient*innenorientiertes, individuell adaptiertes Entlassmanagement können hilfreich sein.

Stationärer Aufenthalt

Die britische NICE-Leitlinie empfiehlt zur stationären Aufnahme von ME/CFS-Erkrankten:

• Vorbesprechung der örtlichen Gegebenheiten und Ausstattungen des Krankenhauses mit den Erkrankten und/oder Angehörigen.
• Einleitung von Maßnahmen zur Reduktion von Symptomschüben und PEM während des Transports ins Krankenhaus und danach, z. B. indem die Route im Voraus geplant wird, laute Bereiche vermieden werden und die Person bei der Ankunft direkt auf die Station gebracht wird.
• Besprechung des individuellen Pflege- und Betreuungsbedarfs im Vorfeld mit den Erkrankten und/oder Angehörigen, einschließlich Informationen zu Komorbiditäten, Unverträglichkeiten, Sensitivitäten und bekannten Triggern von PEM, um alle erforderlichen angemessenen Anpassungen zu planen.
• Vorhalten eines Einzelzimmers mit Bad.
• Beschränkung von Stimuli auf ein Minimum, z. B. durch konsentierte Dosierung von Untersuchungen/Konsilen, Instruktion aller Konsiliarii, Einzelgespräche, ruhige Bewegungen und Gesten, keine redundanten Beurteilungen, vorsichtigen Umgang mit Berührungsdruck, gedämpftes Licht und Möglichkeiten der Zimmerverdunklung, Reduktion von Geräuschen, Gewährleistung einer stabilen Temperatur, Minimierung von Gerüchen.

Empfehlungen für Operationen und Anästhesie

Die ME/CFS Clinician Coalition führt auf ihrer Seite eine Reihe von spezifischen Empfehlungen für Operationen und Anästhesie bei ME/CFS auf. Hier die wichtigsten Punkte zusammengefasst:

• Sicherstellung adäquater Kalium- und Magnesiumwerte, präoperative Substitution bei niedrigen oder grenzwertigen Werten zur Vermeidung kardialer Arrhythmien unter Narkose.
• Prä- und postoperative großzügige Flüssigkeitssubstitution, da oft vorbestehende Hypovolämie und erhöhte Neigung zu Synkopen.
• Katecholamine, Sympathomimetika, Vasodilatatoren und blutdrucksenkende Mittel sollten mit Vorsicht eingesetzt werden.
• Histaminfreisetzende Anästhetika (z. B. Thiopental) und Muskelrelaxantien (z. B. Curare, Atracurium und Mivacurium) sollten nach Möglichkeit vermieden werden.
• Propofol, Midazolam und Fentanyl werden im Allgemeinen gut vertragen.
• Aufgrund einer ausgeprägten Empfindlichkeit ME/CFS-Betroffener für Sedativa sollten sedierende Medikamente (Benzodiazepine, Antihistaminika und Psychotropika) niedrig titriert bis zum gewünschten therapeutischen Effekt aufdosiert bzw. sparsam eingesetzt werden.
• Häufig werden Nahrungsergänzungsmittel und pflanzliche Präparate eingenommen. Diese sollten, wenn möglich, mindestens eine Woche vor der Operation abgesetzt werden.
• Eine bereits bestehende Kortisolsubstitution sollte fortgeführt werden oder bei schwerer ME/CFS-Erkrankung nach entsprechender Diagnostik (Kortisol im 24-Stunden-Urin und ACTH-Stimulationstest) erwogen werden.

Was ist ME/CFS?

Myalgische Enzephalomyelitis / Chronisches Fatigue Syndrom (ME/CFS) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die sowohl Kinder und Jugendliche als auch Erwachsene betrifft. Die Krankheit beginnt meist nach viralen Infektionserkrankungen (z. B. Pfeiffersches Drüsenfieber, Influenza oder COVID-19). Der Gesundheitszustand kann über Wochen und Tage, aber auch innerhalb eines Tages schwanken. Bei leichten Ausprägungen der Erkrankung kann der Alltag mit Einschränkungen sowie mit Reduktion von Stunden und Verpflichtungen ggf. gemeistert werden, in schweren Fällen können Erkrankte das Haus oder Bett nicht mehr verlassen.

Wichtigste Symptome:

• Post-Exertionelle Malaise (PEM): Eine Verschlechterung des Zustands nach körperlicher oder geistiger Anstrengung, die vor der Erkrankung gut vertragen wurde, oft mit Verzögerung von bis zu 48 Stunden auftretend. Für ME/CFS-Erkrankte ist es daher wichtig innerhalb der eigenen Energiegrenzen zu bleiben (siehe Informationsblatt ME/CFS – Pacing), um eine Verschlechterung zu verhindern.
• „Brain Fog“: Kognitive Einschränkungen wie Konzentrationsschwierigkeiten, Gedächtnisprobleme (Erkrankte beschreiben eine Art vernebelten Kopf).
• Körperliche Symptome wie Kreislaufprobleme (z. B. Schwindel, Kopfschmerzen beim Sitzen/Stehen), Muskelschwäche, Schmerzen, grippeartiges Gefühl und Schlafstörungen.
• Reizüberempfindlichkeit (v. a. Geräusche, Licht).

Einfluss auf das Schulleben

ME/CFS ist eine ernsthafte, langwierige Erkrankung, die das Schulleben erheblich beeinträchtigen kann. Einerseits ist Schule für Kinder und Jugendliche mit ME/CFS, die aufgrund ihrer Erkrankung oft isoliert sind, auf sozialer und emotionaler Ebene sehr wichtig. Andererseits stellt die Schule für sie eine der größten Herausforderungen dar: Sie sind vielen Reizen ausgesetzt, durch das Lernen kognitiv stark beansprucht und der Schulweg, die Strecken zwischen den Klassenräumen und das lange Sitzen sind eine große körperliche Belastung. Dies sind Faktoren, die eine PEM bzw. Verschlechterung der Symptomatik auslösen können. Die durch den eingeschränkten Schulbesuch verpassten Unterrichtsinhalte können aufgrund der geringen Belastbarkeit in der Regel zu Hause nicht adäquat nachgearbeitet werden. Daher ist ein enger und vertrauensvoller Austausch zwischen den Eltern und Lehrer*innen hilfreich, damit die Lehrkräfte die Leistungsfähigkeit des Kindes einschätzen können. Zur Entlastung können Stunden und Verpflichtungen reduziert werden. Aufgrund der Schwere ihrer Symptome sind manche Kinder und Jugendliche mit ME/CFS gar nicht mehr in der Lage, die Schule zu besuchen. In solchen Fällen können digitaler/Hybrid-Unterricht, Lernroboter, oder ähnliche technische Hilfsmittel eingesetzt werden, um den Unterricht von zu Hause aus zu ermöglichen und den sozialen Kontakt zu Mitschüler*innen aufrechtzuerhalten.

Prüfungen: Aufgrund ihrer weitgehenden Einschränkungen ist es in der Regel gerechtfertigt, den Schüler*innen mit ME/CFS einen Nachteilsausgleich bei Prüfungen zu gewähren und/oder von den allgemeinen Grundsätzen der Leistungsbewertung abzuweichen. Ein Vorrücken auf Probe kann sinnvoll sein, da im jungen Alter eine, wenngleich in der Regel langsame, Genesung möglich ist.

Sportunterricht: Schüler*innen mit ME/CFS sollten in der Regel vom Sportunterricht befreit werden. ME/CFS-Erkrankte können durch fremdbestimmte körperliche Anstrengungen, wie sie im Sportunterricht üblich sind, ernsthafte Verschlechterungen ihres Gesundheitszustands bis hin zu vollständiger chronischer Bettlägerigkeit erfahren.

Erleichterungen: Es ist wichtig, individuelle Anpassungen und Unterstützungen zu schaffen, die den Schüler*innen helfen, trotz ihrer Erkrankung am Schulgeschehen teilzunehmen. Dies kann spezielle Sitzarrangements, Ruheräume, die Reduzierung von Stunden oder die Bereitstellung von zusätzlichen Materialien für das Lernen zu Hause umfassen. Ein Buddy-System kann hilfreich sein.