ME/CFS gehört zu den letzten großen Krankheiten, die kaum erforscht sind

Die Myalgische Enzephalomyelitis/das Chronische Fatigue-Syndrom ist eine schwere neuroimmunologische Erkrankung, die oft zu einem hohen Grad körperlicher Behinderung führt. Weltweit sind etwa 17 Mio. Menschen betroffen. In Deutschland sind es geschätzt bis zu 250.000, darunter 40.000 Kinder und Jugendliche.1 Damit ist ME/CFS relativ weit verbreitet. Die WHO stuft ME/CFS seit 1969 als neurologische Erkrankung ein.2

ME/CFS-Betroffene leiden neben einer schweren Fatigue (körperliche Schwäche), die das Aktivitätsniveau erheblich einschränkt, unter neurokognitiven, autonomen und immunologischen Symptomen.3

Typisch für ME/CFS ist die Post-Exertional Malaise, eine ausgeprägte und anhaltende Verstärkung aller Symptome nach geringer körperlicher und geistiger Anstrengung.4,5,6 Die Post-Exertional Malaise führt zu ausgeprägter Schwäche, Muskelschmerzen, grippalen Symptomen und der Verschlechterung des allgemeinen Zustands. Sie tritt typischerweise schon nach geringer Belastung wie wenigen Schritten Gehen auf. Schon kleine Aktivitäten wie Zähneputzen, Duschen oder Kochen können zur Tortur werden; Besorgungen im Supermarkt anschließend zu tagelanger Bettruhe zwingen. Für Schwer- und Schwerstbetroffene kann die PEM bereits durch das Umdrehen im Bett oder die Anwesenheit einer weiteren Person im Raum ausgelöst werden.

Neben der Post-Exertional Malaise leiden die Betroffenen unter Symptomen des autonomen Nervensystems wie Herzrasen, Schwindel, Benommenheit und Blutdruckschwankungen. Viele Betroffene können dadurch nicht mehr für längere Zeit stehen oder sitzen. Medizinisch spricht man von der orthostatischen Intoleranz.

Dazu kommen immunologische Symptome wie ein starkes Krankheitsgefühl, schmerzhafte und geschwollene Lymphknoten, Halsschmerzen, Atemwegsinfekte und eine erhöhte Infektanfälligkeit.

Viele Betroffene leiden zudem unter ausgeprägten Schmerzen wie Muskel- und Gelenkschmerzen und Kopfschmerzen eines neuen Typus. Hinzu kommen Muskelzuckungen und -krämpfe, massive Schlafstörungen und neurokognitive Symptome wie Konzentrations-, Merk- und Wortfindungsstörungen (oft als »Brain Fog« bezeichnet) sowie die Überempfindlichkeit auf Sinnesreize. Schwerstbetroffene müssen deshalb oft in abgedunkelten Räumen liegen und können sich nur flüsternd mit Angehörigen verständigen.

Laut einer Studie der Aalborg Universität, 2015, ist die Lebensqualität von ME/CFS-Erkrankten oft niedriger als die von Multiple Sklerose-, Schlaganfall- oder Lungenkrebspatienten.7 Ein Viertel aller Patienten kann das Haus nicht mehr verlassen, viele sind bettlägerig und auf Pflege angewiesen.8 Schätzungsweise über 60 Prozent sind arbeitsunfähig.9

Häufig beginnt die Krankheit akut nach einem schweren Infekt,10 aber auch schleichende Verläufe sind bekannt.

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind bisher noch ungeklärt. Neuere Studien weisen auf eine mögliche Autoimmunerkrankung11 und eine schwere Störung des Energiestoffwechsels12 hin. Auch virale Infektionen, wie der Epstein-Barr-Virus, werden als Auslöser diskutiert.13

Ein Biomarker zur eindeutigen Diagnose fehlt bisher. Die Diagnose wird daher nach Ausschluss anderer Krankheiten und anhand etablierter klinischer Kriterienkataloge gestellt.14 Für ME/CFS gibt es bisher keine zugelassene kurative Behandlung oder Heilung.15

Symptome

Die folgende Auflistung orientiert sich in der Beschreibung der Symptomatik von ME/CFS an den Kanadischen Konsenskriterien für Kliniker (2005) und dem Bericht des Institute of Medicine (2015). Die Auflistung der Symptomatik erhebt nicht den Anspruch auf Vollständigkeit, sondern beschreibt die häufigsten Symptome. Nicht jeder ME/CFS-Betroffene hat alle aufgeführten Symptome. Vorkommen, Art und Intensität der Symptome können von Betroffenem zu Betroffenem variieren.

 

Post-Exertional Malaise bezeichnet die für ME/CFS typische Verschlechterung der Symptomatik nach körperlicher und geistiger Aktivität. Sie wird von vielen Klinikern und Forschern als das Leitsymptom von ME/CFS angesehen.

Die Post-Exertional Malaise tritt in unterschiedlichen Schweregraden auf. So berichten einige Betroffene, dass schon der Gang zur Toilette ausreicht, um ihre Symptome zu verschlechtern. Bei anderen Erkrankten tritt die PEM nach einem Einkauf im Supermarkt oder nach einem längeren Spaziergang auf. Typischerweise löst die PEM nach körperlicher Aktivität viele andere Symptome aus, wie ein grippales Gefühl, leichtes Fieber, geschwollene Lymphknoten, Muskelschmerzen, Konzentrationsschwierigkeiten, »Brain Fog«, Kopfschmerzen, Herzrasen, Schwindel und eine bleierne Erschöpfung.

Patienten sprechen selbst oft von einem »Crash«, was auf Englisch (körperlicher) Zusammenbruch bedeutet. Auch kognitive oder angenehme Aktivitäten wie Lesen oder ein Gespräch können die PEM auslösen.

Der Begriff Fatigue steht in der Medizin für eine krankhafte Erschöpfung oder Schwäche, die über das normale Maß hinausgeht. Einige Ärzte ordnen die chronische Fatigue ebenfalls als Leitsymptom von ME/CFS ein, da die meisten Patienten an ihr leiden.

Die Fatigue ist bei ME/CFS besonders schwer ausgeprägt. Auch moderat Betroffene verzeichnen einen Leistungsabfall von über 50 %. So haben ME/CFS-Kranke in Studien regelmäßig die niedrigsten Vitalitäts- und Funktionalitätsraten aller chronischen Erkrankungen. Erkrankte beschreiben sie als »Erschöpfung, Schwäche, Mangel an Energie, die Unfähigkeit für längere Zeit zu stehen oder einige Häuserblocks weit zu gehen« (IOM-Bericht, S. 74), in schwere Fällen sind die Patienten tagelang zu erschöpft, ihre Kleidung zu wechseln, sich zu waschen oder sogar zu sprechen. Schon der Gang zur Toilette kann dazu führen, dass Erkrankte stundenlang ruhen müssen. In sehr schweren Fällen sind Patienten vollständig bettlägerig und müssen evtl. künstlich ernährt werden.

Typischerweise wird die Fatigue durch Ruhephasen und Schlaf bei ME/CFS nicht oder nur kaum gelindert.

Orthostatische Intoleranz bezeichnet die Unfähigkeit des Körpers den Kreislauf an eine aufrechte Position anzupassen. Sie tritt oft im Stehen, aber auch im Sitzen auf und geht u. a. mit Schwäche, Schwindel, Herzrasen, Herzklopfen, hohem oder niedrigem Blutdruck, Blässe und Atemnot einher. Typischerweise wird die Symptomatik schlimmer, je länger sich der Patient in aufrechter Position befindet, legt er sich wieder hin, verbessern sich die Symptome oder verschwinden teilweise ganz.

Die OI tritt auch bei anderen Erkrankungen auf, die jedoch ebenfalls wenig erforscht sind, z. B. bei dem Posturalen Orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS) oder der Neural-vermittelten Hypotension (NMH).

Zu den neurokognitiven Symptomen gehören u. a. Konzentrationsstörungen, Wortfindungsstörungen, Merkstörungen, Verlust der Fähigkeit zum Multitasking und »Brain Fog«. Erkrankte bezeichnen damit das Gefühl, dass ihr Gehirn wie vernebelt wirkt und sie kaum klar denken können. Brain Fog tritt oft nach Aktivität auf.

Einige Patienten leiden ebenfalls unter neurologischen Symptomen wie der Hypersensibilität auf Licht, Geräusche und Gerüche. Auch Ataxien (Störung der Bewegungskoordination) kommen vor.

Erkrankte bekommen oft vermehrt Infekte, die sich länger als üblich hinziehen. Typisch sind obere Atemwegsinfekte und Halsschmerzen, es kann aber auch zu anderen Infekten kommen.

Zu den immunologischen Symptomen gehören Fiebrigkeit, ein grippales Gefühl, geschwollene und schmerzhafte Lymphknoten, Infektanfälligkeit und wiederkehrende Halsschmerzen.

Schlafstörungen sind unter ME/CFS-Patienten sehr verbreitet und schwerwiegend. Oft kommt es zu Durchschlafstörungen. Der Schlaf ist leicht und nicht erholsam. Erkrankte wachen wie gerädert auf. Auch ein gekippter Tag/Nachtrhythmus wird oft beobachtet.

Die Muskeln schmerzen schon nach geringer Anstrengung übermäßig und großflächig, ähnlich einem Muskelkater. Dazu kommt es in schwereren Fällen zu Faszikulationen (Muskelzuckungen) und wiederkehrenden Krämpfen.

Einige Patienten leiden unter extrem starken Kopfschmerzen eines neuen Typus, ähnlich einer Migräne, die tagelang andauern können.

Patienten beschreiben oft einen verschwommenen Blick, Akkomodationstörungen (eingeschränktes Scharfstellen der Linsen) oder einen Tunnelblick.

Verschiedene Bezeichnungen für ME/CFS

Chronic Fatigue Syndrome (CFS)

Die Bezeichnung wurde 1988 von den Centers of Disease Control and Prevention (CDC) eingeführt. Die amerikanische Gesundheitsbehörde untersuchte 1984 den Ausbruch einer chronischen grippeähnlichen Erkrankung  am Lake Tahoe in Nevada.16 Die Kommission brachte den Ausbruch mit dem Epstein-Barr-Virus in Verbindung. 1988 führte sie für das Chronische Epstein-Barr-Virus-Syndrom die Bezeichnung Chronic Fatigue Syndrome ein.17 In Deutschland werden auch die Begriffe Chronisches Erschöpfungssyndrom oder Chronisches Müdigkeitssyndrom  verwendet. Dies ist problematisch, da Fatigue in der Medizin eine krankhafte Erschöpfbarkeit bezeichnet und daher von Müdigkeit abzugrenzen ist. Der Name Chronic Fatigue Syndrome ist seit jeher unter Ärzten und Patienten umstritten, da er zur Stigmatisierung und Bagatellisierung von ME/CFS als einfache Müdigkeit und Erschöpfung beiträgt und die Schwere der Krankheit sowie die komplexe Symptomatik nicht beschreibt.18 CFS wird vor allem in den USA und Kontinentaleuropa verwendet.

Myalgische Enzephalomyelitis (ME)

Die Bezeichnung wurde vom britischen Arzt Melvin Ramsay nach einem Ausbruch am Royal Free Hospital in London geprägt. Ca. 300 Ärzte und Krankenschwestern entwickelten im Sommer 1955 über mehrere Monate schwere neurologische Symptome mit anhaltender Muskelschwäche.19 Der Name bedeutet auf Altgriechisch »Entzündung des Gehirns und Rückenmarks mit Muskelbeteiligung«. Viele Patienten  und Ärzte bevorzugen den Begriff, da er die Schwere der Symptomatik besser abbildet als CFS.20 Einige Studien geben zwar Hinweise auf Entzündungen im zentralen Nervensystem,21,22 allerdings steht bis heute der endgültige Beweis für eine umfassende Entzündung des zentralen Nervensystems aus. ME wird vor allem in Großbritannien und in den skandinavischen Ländern verwendet.

ME/CFS

In den letzten Jahren setzte sich unter einigen Wissenschaftlern und Ärzten, die ME/CFS biomedizinisch erforschen, der Hybridbegriff ME/CFS durch. Dieser wird vor allem verwendet, da die gängigen klinischen Kriterien von ME und CFS sich überschneiden.23  Zudem gehen einige Ärzte davon aus, dass es sich bei ME und CFS um dieselbe Erkrankung handelt, da sich die Symptomatik stark ähnelt. Bis die Ätiopathologie geklärt ist, verwenden daher einige Wissenschaftler und immer mehr Gesundheitsbehörden weltweit den Hybrid ME/CFS.

Systemic Exertion Intolerance Disease (SEID)

2015 schlug das amerikanische Institute of Medicine (heute National Academy of Medicine) den Namen SEID vor. Dieser steht für Systemic Exertion Intolerance Disease, auf Deutsch Systemische Belastungsintoleranz-Erkrankung. Das IOM wollte mit diesem Namen vor allem die ausgeprägte Belastungsintoleranz bzw. Post-Exertional Malaise von ME/CFS-Patienten betonen.24 Der Name hat sich allerdings bis heute in Wissenschaft und Praxis nicht durchgesetzt.

Chronic Fatigue Immune Dysfunction Syndrome (CFIDS)

Ein weiterer Name für ME/CFS, der auf die mit der Erkrankung einhergehenden Immundefekte hinweist. Die Bezeichnung war in den 90er Jahren in den USA gebräuchlich, hat sich aber klinisch nicht durchgesetzt. Wird heute kaum noch verwendet.25

Literaturnachweise

  1. Scheibenbogen et al. (2019), Chronisches Fatigue-Syndrom/CFS – Praktische Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie, Ärzteblatt Sachsen, 26–30, Sächsische Landesärztekammer, Dresden.
  2. ICD-10 G.93.3.
  3. Carruthers B, van de Sande M (2005), Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Clinical Case Definition and Guidelines for Medical Practitioners, An Overview of the Canadian Consensus Document, The National Library of Canada.
  4. Institute of Medicine (2015), Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness, National Academies Press, Washington, DC.
  5. Stussman et al. (2020), Characterization of Post-exertional Malaise in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome, Frontiers in neurology, 11, 1025, https://doi.org/10.3389/fneur.2020.01025.
  6. https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html, abgerufen am 28.05.2021.
  7. Hvidberg et al. (2015), The Health-Related Quality of Life for Patients with Myalgic Encephalomyelitis / Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS), PlosOne, doi: 10.1371/journal.pone.0132421.
  8. Siehe Fn. 4.
  9. Bateman et al. (2014), Chronic fatigue syndrome and comorbid and consequent conditions: evidence from a multi-site clinical epidemiology study, Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior, doi: 10.1080/21641846.2014.978109.
  10. Hickie et al. (2006), Post-infective and chronic fatigue syndromes precipitated by viral and non-viral pathogens: prospective cohort study, BMJ, 2006;333:575. doi: 10.1136/bmj.38933.585764.AE.
  11. Scheibenbogen et al. (2018), Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease, Autoimmun Rev. 17: 601-609, doi: 10.1016/j.autrev.2018.01.009.
  12. Fluge Ø et al. (2017) Metabolic profiling indicates impaired pyruvate dehydrogenase function in myalgic encephalopathy/chronic fatigue syndrome, JCI Insight. 2017;1(21):e89376. doi: 10.1172/jci.insight.89376.
  13. Jason et al. (2020), Risks for Developing Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome in College Students Following Infectious Mononucleosis: A Prospective Cohort Study, Clinical Infectious Diseases, https://doi.org/10.1093/cid/ciaa1886.
  14. Siehe Fn. 3 und 4.
  15. Toogood et al. (2021), Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS): Where will the drugs come from? Pharmacological Research, Volume 165, https://doi.org/10.1016/j.phrs.2021.105465.
  16. https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00000740.htm, abgerufen am 28. Mai 2021.
  17. Holmes et al. (1988), Chronic fatigue syndrome: a working case definition, Ann Intern Med. 1988 Mar;108(3):387-9, doi: 10.7326/0003-4819-108-3-387.
  18. Siehe Fn. 4.
  19. Ramsey et al (1955), An Outbreak of Encephalomyelitis in the Royal Free Hospital Group, Br Med J 1957;2:895, https://doi.org/10.1136/bmj.2.5050.895.
  20. Carruthers et al (2011), Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria, J Intern Med. 2011 Oct; 270(4):327-38, doi: 10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x.
  21. Nakatomi et al. (2014), Neuroinflammation in Patients with Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis: An ¹¹C-(R)-PK11195 PET Study, J Nucl Med. 2014 Jun; 55(6):945-50, doi: 10.2967/jnumed.113.131045.
  22. Younger et al. (2019), Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy, Brain Imaging and Behavior, doi: 10.1007/s11682-018-0029-4.
  23. Abigail et al. (2013), Contrasting Case Definitions: The ME International Consensus Criteria vs. the Fukuda et al. CFS Criteria, N Am J Psychol. 2013 Mar 1; 15(1): 103–120.
  24. Siehe Fn. 4.
  25. http://me-pedia.org/wiki/CFIDS, abgerufen am 28. Mai 2021.